ADL自立の80代女性
6日前から首がいたい。
昨日から激痛に変わり、ぜんぜん首を動かせなくなったため救急要請。
微熱あり。他の関節痛なし。筋肉痛なし。頭痛なし。
両肩にも疼痛があるが、首に比べたらたいしたことなし。
ERにて一通りのwork upされるも、CRPが10と上昇しているくらいで原因不明。
まったくの「?」で私のところにコンサルトが来ました。
問診を取り直しましたが上記以上の情報はありません。
体動でかなり痛いらしく、つらそうな感じです。
診察上は頚部に圧痛あり、首は1cmでも動かすと激痛が走ります。
他、関節の炎症所見や筋の把握痛などは認めません。
今、はやりの側頭動脈炎も頭をよぎりましたが、所見はありませんでした。
さて、ここまで来て、私の頭には2つの鑑別しか浮かびませんでした。
そのうちの1つは、自分のなかではかなりの検査前確率です。
とりあえず、ESRを測定。
予想通り、30分で94mm!! 1時間で100mm以上と著明に上昇。
同時に頚椎のCTをオーダー。これで診断が確定するだろうと期待をこめて。。。
そして結果は。。。
6日前から首がいたい。
昨日から激痛に変わり、ぜんぜん首を動かせなくなったため救急要請。
微熱あり。他の関節痛なし。筋肉痛なし。頭痛なし。
両肩にも疼痛があるが、首に比べたらたいしたことなし。
ERにて一通りのwork upされるも、CRPが10と上昇しているくらいで原因不明。
まったくの「?」で私のところにコンサルトが来ました。
問診を取り直しましたが上記以上の情報はありません。
体動でかなり痛いらしく、つらそうな感じです。
診察上は頚部に圧痛あり、首は1cmでも動かすと激痛が走ります。
他、関節の炎症所見や筋の把握痛などは認めません。
今、はやりの側頭動脈炎も頭をよぎりましたが、所見はありませんでした。
さて、ここまで来て、私の頭には2つの鑑別しか浮かびませんでした。
そのうちの1つは、自分のなかではかなりの検査前確率です。
とりあえず、ESRを測定。
予想通り、30分で94mm!! 1時間で100mm以上と著明に上昇。
同時に頚椎のCTをオーダー。これで診断が確定するだろうと期待をこめて。。。
そして結果は。。。
↑歯突起の周りに変な石灰化が見られますね。
これで完全に治療閾値を越えました。
NSAIDs内服による治療を開始したところ。。。
著効です。これぞ「著効」と言う状態に相応しい変化でした。
1錠内服してしばらくすると、今まで1cm動かしただけで激痛が走っていたのが
完全ではありませんが痛みも無く動かせるようになったのです。
うそのように良くなったと、泣いて感謝されました。
Diagnosis:Crowned dens syndrome
私がこの方を診察してすぐにこの疾患を疑うことができたのは、
以前、他院で行なわれたカンファレンスで全く同じような症例を見たことがあったからです。
後に内科学会誌に掲載されました。
(日内会誌 97:466-470,2008)
知っていれば診断は容易ですが、知らなかった場合、あるいは知っているけど
鑑別診断に挙げられなかった場合は(いわゆるTriggering error)
なかなか診断にたどり着けない病気みたいです。
ちなみに私が想定したもうひとつの鑑別はPMRでした。
しばしばPMRと誤診され、ステロイドが使われることもあるようです。
とっても気持ちよく診断・治療に持っていけたのでご紹介しました。
参考までに、CDSってこんな病気です。
http://www.jstage.jst.go.jp/article/internalmedicine/43/9/43_865/_article
http://pub.idisk-just.com/fview/6EsIGFbwXajVEs0_WLPzaTNEku2NRBxXOyK3uoF1QKYTYItNFCbhCIInGvciRHVvNprduFK5aMQDDvuiwwSS5K4mWCVEOGTUUwnuW7zxZGE.pdf
http://rheumatology.oxfordjournals.org/cgi/content/abstract/43/12/1508

2 件のコメント:
この疾患面白いですね~~~
貴重な症例提示ありがとうございました!今度からまめにチェックします☆
kaoriさん。
コメントありがとうございます。
診断に至るまでの過程もさることながら、
治療が劇的に奏功したことが非常に面白かったです。
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